肺泡蛋白沉着症

肺泡蛋白沉着症（pulmonary alveolar proteinosis）指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着，首先由Rose于1958年报告，迄今文献报告约400～500例，国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征，支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大，有自愈，也有发现后一、二年内死亡的。

【临床表现】

男女之比为2～3∶1，可发生于任何年龄，多数在20～50岁之间。起病隐匿，主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热，大部分有咳嗽，痰呈乳白色泡沫状，有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱，叩诊轻度浊音，肺内明显的病理性支气管呼吸音，偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润，呈蝶状，双侧不一定十分对称，极似肺水肿。