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风湿热

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【概述】


风湿热(rheumatic fever)是一种常见的反复发作的急性或慢性身性结缔组织炎症,主要累及心脏、关节、中枢神经系统、皮肤和皮下组织。临床表现以心脏炎和关节炎为主,可伴有发热、毒血症、皮疹、皮下小结、舞蹈病等。急性发作时通常以关节炎较为明显,但在此阶段风湿性心脏炎可造成病人死亡。急怀发作后常遗留轻重不等的心脏损害,尤以瓣膜病变最为显著,形成慢性风湿性心脏病(rheumaticheart disease)或风湿性瓣膜病(rheumatic valvular disease)。


【诊断】


迄今风湿热尚无特异生的诊断方法,临床上沿用修订Jones诊断标准(表22-1),主要依靠临床表现,辅以实验室检查。如具有两项主要表现,或一项主要表现加两项次要表现,并有先前链球菌感染的证据,可诊断为风湿热。

表22-1 修订Jones诊断标准(美国心脏病协会1992)

1.心脏炎 1.临床表现 1.近期患过猩红热
(1)杂音 (1)既往风湿热病史 2.咽培养溶血性链球菌阳性
(2)心脏增大 (2)关节痛 3.ASO或其它抗链球菌抗体增高
(3)心包炎 (3)发热  
(4)充血性心力衰竭  
2.多发性关节炎 2.实验室检查  
3.舞蹈症 (1)血沉增快,C反应蛋白阳性,白细胞增多,贫血  
4.环形红斑 (2)心电图#:PR间期延长,QT间期延长  
5.皮下结节    

在临床上应用上述标准时,对不典型的轻症或早期病例,容易漏诊和误诊。1981年全国第八届儿科学会心血管专业委员会制定了不典型风湿热的诊断标准:①发病前1周有链球菌感染征易用:咽喉炎,扁桃体炎或猩红热;ASO阳性;或溶血性链球菌抗原皮肤试验阳性。②全身症状:进行性面色苍白,乏力多汗,心悸,游走性关节痛,发热2周以上。③心脏表现:无其它原因的持续性窦性心动过速,第一心音减弱,心尖区二级收缩期杂音,或第三心音增强;心电图PR间期或QT间期延长及ST段改变。④其它表现:血沉增快,C反应蛋白阳性;诊断性阿司匹林治疗有效:阿司匹林每天10mg/kg,口服3~5天,体温下降,症状好转,用药期间热度不再回升。

总之,具体病人的诊断,必须全面考虑病情,综合分析,作好鉴别诊断,不可过分强调上述标准。

【治疗措施】


(一)一般治疗  风湿热活动期必须卧床休息。若明显心脏受损表现,在病情好转后,控制活动量直到症状消失,血沉正常。若有心脏扩大、心包炎、持续性心动过速和明显心电图异常者,在症状消失,血沉正常后仍需卧床休息3~4周。恢复期亦应适当控制活动量3~6个月。病程中宜进食易消化和富有营养的饮食。

(二)抗风湿治疗  常用的药物有水杨酸制剂和糖皮质激素两类。对无心脑炎的患者不必使用糖皮质激素,水杨酸制剂对急性关节炎疗效确切。

1.水杨酸制剂 是治疗急性风湿热的最常用药物,对风湿热的退热,消除关节炎症和血沉的恢复正常均有较好的效果。虽然本药有明显抑制炎症的作用,但并不去除其病理改变,因而对防止心脏瓣膜病变的形成无明显预防作用。水杨酸制剂以乙酰水杨酸(阿司匹林)和水杨酸钠较为常用,尤以阿司匹林效果最好。阿司匹林起始剂量为:儿童每日80~100mg/kg;成人每日4~6g;分4~6次口服。水杨酸钠每日6~8g,分4次服用。使用水杨酸制剂应逐渐增加剂量,直到取得满意的临床疗效,或出现全身毒性反应如耳鸣、头痛、或换气过度。症状控制后剂量减半,维持6~12周。水杨酸制剂常有胃部刺激症状如恶心呕吐食欲减退等。此时可用氢氧化铝,不宜服用碳酸氢钠,因后者可减低水杨酸制剂在胃肠道的吸收,增加肾脏的排泄,并可促发或加重充血性心力衰竭。

如患者不能耐受水杨酸制剂,可用:氯灭酸(抗风湿灵)0.2~0.4g,每日3次;或贝诺酯(benorilate)每日1.5~4.5g,分次服用,贝诺酯系阿司匹林与对乙酰氨基酚(扑热息痛)的脂化物,对胃刺激较轻,吸收后在血中缓慢释放出水杨酸。

2.糖皮质激素  大型临床研究表明,糖皮质激素与阿司匹林对风湿热的疗效方面并无明显差别,且有停药后“反跳”现象和较多的副作用,故一般认为,急性风湿热患者出现心脏受累表现时,宜先用水杨酸制剂;如效果不佳(热度不退,心功能无改善),则应及时加用糖皮质激素。激素治疗开始剂量宜大,可用:泼尼松,成人每天60~80mg,儿童每天2mg/kg,分3~4次口服。直至炎症控制,血沉恢复正常。以后逐渐减量,以每天5~10mg为维持量;总疗程需2~3个月。病情严重者,可用氢化考的松每天300~500mg;或地塞米松每天.25~0.3mg/kg,静脉滴注。

糖皮质激素停药后应注意低热,关节疼痛及血沉增快等“反跳”现象。在停药前合并使用水杨酸制剂,或滴注促肾上腺皮质激素12.5~25mg,每天一次,连续三天,可减少“反跳”现象。

(三)抗生素治疗  风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。一般应用普鲁卡因青霉素40~80万单位,每天一次,肌肉注射,共10~14天;或苯唑西林钠(苯唑青霉素钠)120万单位,肌肉注射一次。对青霉素过敏者,可予口服红霉素,每天4次,每次0.5g,共10天。

(四)中医药治疗  急性风湿热多属热痹,宜用祛风清热化湿治法;慢性风湿热则多属寒痹,宜用祛风散寒化湿治法。糖皮质激素、水杨酸制剂等辅以中医药治疗,可能取得较好疗效。针刺疗法对缓解关节症状也有一定效果。

(五)舞蹈症的治疗  抗风湿药物对舞蹈症无效。舞蹈症患者应尽量安置于安静的环境中,避免刺激。病情严重者可使用镇静剂如鲁米那、地西泮安定)等,亦可用睡眠疗法。舞蹈症是一种自限性疾病,通常无明显的神经系统后遗症,耐心细致的护理,适当的体力活动和药物治疗大多可取得良好的结果。

【病因学】


A组链球菌对风湿热和风心病的病因学关